Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Perú: reporte de once casos

Luis Torres-Ramírez; Jorge Ramírez-Quiñones; Carlos Cosentino-Esquerre; Miriam Vélez-Rojas; Martha Flores-Mendoza; Diana Rivas-Franchini; Rafael Suarez-Reyes; Yesenia Núñez-Coronado

doi:10.17843/rpmesp.2014.312.60

Authors

Luis Torres-Ramírez Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú. Médico neurólogo .
Jorge Ramírez-Quiñones Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú. médico residente de neurología.
Carlos Cosentino-Esquerre Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú. Médico neurólogo .
Miriam Vélez-Rojas Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú. Médico neurólogo.
Martha Flores-Mendoza Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú. Médico neurólogo.
Diana Rivas-Franchini Departamento de Neuropatología, Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú. médico patólogo.
Rafael Suarez-Reyes Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú. Médico neurólogo.
Yesenia Núñez-Coronado Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú. Médico neurólogo.

DOI:

https://doi.org/10.17843/rpmesp.2014.312.60

Keywords:

Creutzfeldt-Jakob syndrome, Prion diseases, PrPSc proteins, Prions, Peru

Abstract

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a fatal neurological disease caused by pathological isoform of the human prion protein. Clinical features of six cases of the sporadic form of CJD with definitive diagnosis by histopathology, and five cases with probable diagnosis were reported in patients treated at the Peruvian National Institute of Neurological Sciences. The average age of onset in definite cases was 55.8 years and in probable cases was 59.6, mostly males. The average disease duration was 8.8 months. A typical EEG was found in 50% of definite cases and in 80% of probable. The 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid was positive in a probable case, and typical MRI findings were observed in two probable cases. All cases studied had a typical clinical course of the disease, and it is considered as the first report of CJD in Peru.